La ictericia es una decoloración amarillenta de la piel, de la esclerótica (parte blanca de los ojos) y de las membranas mucosas debido a la bilirrubina. La palabra “ictericia” se deriva de la palabra francesa jaune, que significa amarillo. La bilirrubina es un pigmento amarillo-anaranjado que se encuentra en la bilis, un líquido producido por el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone los glóbulos rojos viejos. La bilirrubina circula en la sangre de dos formas: indirecta (o no conjugada) y directa (o conjugada). La ictericia generalmente ocurre cuando los niveles de bilirrubina en la sangre superan los 2.5 a 3 mg/dL. La ictericia en adultos puede ser causada por una variedad de trastornos inofensivos o potencialmente mortales.
1. Anemia Hemolítica
La anemia hemolítica es una afección en la que los glóbulos rojos se destruyen y se eliminan del torrente sanguíneo antes de que finalice su ciclo de vida normal. La vida útil de un glóbulo rojo es de aproximadamente 120 días. El término “anemia” por lo general se refiere a la disminución del número de glóbulos rojos. También puede referirse a niveles bajos de hemoglobina, una proteína que permite que los glóbulos rojos transporten oxígeno. La anemia hemolítica se caracteriza por niveles elevados de bilirrubina indirecta en el torrente sanguíneo.
Las causas de la anemia hemolítica varían y pueden ser hereditarias o adquiridas. Las causas hereditarias de anemia hemolítica incluyen trastornos hereditarios como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) (la deficiencia enzimática más común en humanos), esferocitosis hereditaria (un defecto en las proteínas de la membrana de los glóbulos rojos) y enfermedad de células falciformes (hemoglobina anormal). La anemia hemolítica adquirida puede ser causada por fármacos como paracetamol, penicilina y anticonceptivos orales; infecciones como la malaria; y trastornos autoinmunitarios como el lupus.
2. Hepatitis
La hepatitis se refiere a la inflamación del hígado. Las causas comunes de hepatitis incluyen infecciones virales (hepatitis A, B, C, D y E), consumo crónico de alcohol y trastornos autoinmunes. La hepatitis puede resultar en elevaciones de una o ambas formas de la bilirrubina. Las hepatitis A y E generalmente son causadas por la ingestión de alimentos o agua contaminados. Las hepatitis B, C y D generalmente ocurren como resultado del contacto con fluidos corporales infectados.
El consumo crónico de alcohol puede dar lugar a hepatitis alcohólica. La relación entre el alcohol y la hepatitis es compleja. No todos los bebedores empedernidos desarrollan hepatitis alcohólica, y la enfermedad se puede encontrar en personas que beben sólo moderadamente. La hepatitis autoinmune (AIH, por sus siglas en inglés) ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo confunde al hígado con algo extraño y produce anticuerpos que lo atacan. Hay dos tipos de AIH, tipo I y tipo II. La hepatitis autoinmune comparte asociaciones con otros trastornos autoinmunes como tiroiditis, lupus, esclerodermia, artritis reumatoide y diabetes tipo I.
3. Síndrome de Gilbert
El síndrome de Gilbert es una afección hepática común e inofensiva. Es un trastorno hereditario que afecta aproximadamente al 5 por ciento de la población estadounidense. Las personas con la enfermedad heredan un gen anormal para la enzima glucuronosiltransferasa, que ayuda a descomponer la bilirrubina en el hígado. El síndrome se caracteriza por episodios intermitentes de bilirrubina indirecta elevada en el torrente sanguíneo, una condición denominada hiperbilirrubinemia no conjugada. Los episodios de hiperbilirrubinemia no conjugada son generalmente leves y generalmente ocurren con factores estresantes como deshidratación, períodos prolongados de ayuno, enfermedad, ejercicio extenuante, falta de sueño o menstruación.
La ictericia puede ocurrir con elevaciones de bilirrubina no conjugada en la sangre. Aproximadamente el 30 por ciento de las personas con síndrome de Gilbert no tienen signos ni síntomas del trastorno. El síndrome generalmente se descubre por accidente cuando las pruebas de función hepática (LFT) de rutina revelan niveles sanguíneos elevados de bilirrubina indirecta. El síndrome de Gilbert no requiere tratamiento. El síndrome también se conoce como disfunción hepática constitucional e ictericia familiar no hemolítica.
4. Cálculos Biliares
Los cálculos biliares son depósitos endurecidos que se forman en la vesícula biliar. La vesícula biliar es un órgano pequeño con forma de pera que se encuentra en el lado derecho del abdomen, justo debajo del hígado. Sirve como un órgano de almacenamiento de bilis (una ayuda digestiva) producida por el hígado. Los cálculos biliares pueden variar en tamaño desde tan pequeños como un grano de arena hasta tan grandes como una pelota de golf. Los cálculos biliares se pueden formar como resultado de que la vesícula biliar se vacíe incorrectamente o que la bilis contenga demasiado colesterol o demasiada bilirrubina.
Los cálculos biliares de colesterol son el tipo más común de cálculos biliares. Los cálculos biliares de pigmento son otro tipo de cálculos biliares y pueden ser negros o marrones. Los factores de riesgo para los cálculos biliares incluyen el género femenino, la obesidad, el embarazo y la pérdida rápida de peso. Las personas con cálculos biliares pueden tener dolor intermitente en la parte superior derecha del abdomen. La ictericia puede desarrollarse como una complicación cuando los cálculos biliares bloquean el conducto biliar común (un conducto que va desde la vesícula biliar o el hígado hasta el intestino delgado).
5. Síndrome de Dubin-Johnson
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno hereditario recurrente del metabolismo de la bilirrubina. Es un trastorno inofensivo caracterizado por niveles sanguíneos elevados de bilirrubina directa, una condición denominada hiperbilirrubinemia conjugada. El trastorno también se caracteriza por el depósito de un pigmento que le da al hígado un color negro. En general, el síndrome de Dubin-Johnson es una condición genética muy rara y para heredar la condición, un individuo debe recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres (herencia autosómica recesiva).
Las personas con síndrome de Dubin-Johnson tienen ictericia leve de por vida que puede empeorar con el embarazo, las píldoras anticonceptivas, el alcohol o una infección. La ictericia puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta y suele ser el síntoma principal del trastorno. Otro síntoma del trastorno puede ser un hígado agrandado y sensible (hepatomegalia). El síndrome de Dubin-Johnson no requiere ningún tratamiento específico y las personas diagnosticadas con el trastorno tendrán una vida normal.
6. Pancreatitis
La pancreatitis es la inflamación del páncreas. El páncreas es una glándula grande ubicada detrás del estómago. Secreta enzimas digestivas en el intestino delgado. También libera las hormonas de insulina que reducen el azúcar en la sangre y glucagón que eleva el azúcar en la sangre. La pancreatitis puede ser aguda o crónica. En la pancreatitis, las enzimas digestivas, que normalmente están inactivas, se activan dentro del páncreas, lo que provoca irritación e inflamación de la glándula.
Las causas más comunes de pancreatitis son la ingesta excesiva de alcohol y los cálculos biliares. Los síntomas de la enfermedad pueden incluir dolor abdominal superior, fiebre, ictericia, aumento del ritmo cardíaco (taquicardia), náuseas y vómitos. El dolor abdominal puede empeorar después de comer o irradiarse a la espalda. La ictericia asociada con la pancreatitis suele ser el resultado de la obstrucción del conducto biliar común (un conducto que conecta la vesícula biliar o el hígado con el intestino delgado). La pancreatitis conlleva a una tasa de mortalidad del 5 al 10 por ciento.
7. Síndrome de Crigler-Najjar
El síndrome de Crigler-Najjar es un trastorno hereditario muy raro del metabolismo de la bilirrubina. Las personas heredan dos copias de un gen defectuoso que conduce a niveles sanguíneos muy elevados de bilirrubina indirecta, una afección denominada hiperbilirrubinemia conjugada. El gen normal controla una enzima que convierte la bilirrubina en una forma que se puede eliminar fácilmente del cuerpo. El individuo hereda una copia defectuosa del gen de ambos padres, lo que se denomina herencia autosómica recesiva.
La ictericia del síndrome de Crigler-Najjar suele manifestarse al nacer o durante la infancia. El síndrome tiene dos formas. El tipo 1 (CN1) es muy grave y puede provocar daño cerebral y la muerte debido a la acumulación de bilirrubina en el cerebro y el tejido nervioso. El tipo 2 (CN2) es menos grave y la mayoría de las personas sobreviven hasta la edad adulta. Los individuos con CN1 no tienen actividad enzimática, mientras que aquellos con CN2 tienen menos del 20 por ciento de función enzimática normal.
8. Cáncer de Páncreas
El cáncer de páncreas se desarrolla en los tejidos del páncreas, que es una glándula que se encuentra detrás del estómago en el abdomen. El páncreas secreta enzimas que ayudan a la digestión y hormonas que regulan el metabolismo de la glucosa, un azúcar que proporciona la mayor parte de las necesidades energéticas del cuerpo. Según el Instituto Nacional del Cáncer, el cáncer de páncreas es la cuarta causa principal de muerte por cáncer. Los factores de riesgo para el cáncer de páncreas incluyen el tabaquismo, la obesidad, la diabetes, la pancreatitis crónica y antecedentes familiares de cáncer de páncreas.
Los síntomas del cáncer de páncreas a menudo no se manifiestan hasta que la enfermedad está avanzada y pueden incluir dolor en la parte superior del abdomen, ictericia, pérdida de apetito (anorexia), pérdida de peso y coágulos de sangre. La ictericia asociada con el cáncer de páncreas suele ser indolora. El cáncer de páncreas por lo general tiene un mal pronóstico o probabilidad de recuperación, incluso cuando se diagnostica temprano. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, el 52 por ciento de todas las personas diagnosticadas con cáncer de páncreas tienen un cáncer distante que se diseminó del tumor original.
9. Cáncer de Vesícula Biliar
La vesícula biliar ocurre en los tejidos de la vesícula biliar. La vesícula biliar es un órgano pequeño con forma de pera que se encuentra en el lado derecho del abdomen, justo debajo del hígado. Almacena la bilis, un líquido digestivo producido por el hígado. El cáncer de vesícula biliar es raro. Por lo general, no se encuentra hasta que se ha vuelto avanzado y causa síntomas. La Sociedad Estadounidense del Cáncer estima que, en el momento del diagnóstico, el 80 por ciento de todos los cánceres de vesícula biliar se han diseminado más allá de la vesícula biliar. La tasa de supervivencia a 5 años para estos cánceres es del 7 al 8 por ciento.
El cáncer de vesícula biliar generalmente surge en el contexto de una inflamación crónica. En la mayoría de las personas diagnosticadas con cáncer, la etiología de esta inflamación crónica son los cálculos biliares de colesterol. Los síntomas del cáncer de vesícula biliar pueden incluir dolor abdominal, náuseas, vómitos, ictericia, pérdida de apetito (anorexia), fiebre y pérdida de peso. Las tasas más altas de este cáncer en los EE. UU. se encuentran en las poblaciones nativas americanas y las mexicanas.
10. Síndrome de Rotor
El síndrome de Rotor es un trastorno hereditario caracterizado por niveles elevados de bilirrubina directa en la sangre, una condición denominada hiperbilirrubinemia conjugada. El síndrome es inofensivo y se hereda como un rasgo autosómico recesivo, lo que significa que las personas diagnosticadas heredan dos copias de un gen defectuoso (una copia de cada padre). Se confunde comúnmente con el síndrome de Dubin-Johnson, pero la pigmentación del hígado de una persona que tiene el síndrome de Rotor es normal y no negra.
El síndrome de Rotor es muy raro y hasta el momento solo se han reportado un poco más de cincuenta casos en la literatura. El síntoma principal del síndrome es una ictericia recurrente de leve a moderada sin picor. Es principalmente un diagnóstico de exclusión y la biopsia hepática es normal. Dado que el síndrome de Rotor no es un trastorno potencialmente mortal, no se recomienda ni requiere ningún tratamiento específico.
